피부 이완증 증상과 원인은 무엇일까

피부 이완증은 피부가 주름이 잡힌 상태로 심하게 늘어나며 탄력이 줄어드는 질환을

말하는데, 이완성피부증이라고도 부릅니다. 피부 이완증은 어떤 원인 때문에 생길까요?

피부 이완증의 증상과 원인 등에 대해 살펴보겠습니다.

 

 

<피부이완증 증상>

피부가 주름이 잡힌 상태로 심하게 늘어나고 탄력이 부족해지는데, 증상이 있는 피부

부위는 어두운 색을 띠며 인대와 힘줄도 늘어나고 탄력을 잃게 되므로, 결합조직이

분포하는 성대, 뼈, 연골, 혈관, 방광, 신장, 위장관, 폐 등의 기능까지도 제기능을 잃을

수 있으며, 피부이완증의 종류에 따라 아래와 같은 증상도 함께 나타납니다.

 

1. 선천성 피부이완증

경미한 정신지체, 구부러진 코, 새가슴, 요로 막힘, 요도 막힘, 혈변으로 인한 탈수증세

등이 나타나게 됩니다.

 

 

2. 후천성 피부이완증

20대 초반까지는 잘 나타나지 않다가 천천히 진행되는데, 고열, 심한 피부발진, 심한

염증이 생기므로, 얼굴 또는 목이 붓거나 염증이 자주 생기며, 감염된 피부 밑의 작은

혈관이 쉽게 터져 피부에 자홍색 반점이 생기고, 생명을 위협하는 대동맥 손상 등의

합병증이 생길 수 있으며, 폐가 탄력을 잃어 호흡곤란이 올 수 있고, 소화장애가 생길

수도 있습니다.

 

 

<피부이완증 원인>

선천적으로 생길 수도 있고, 후천적으로 생길 수도 있는데, 상염색체와 성염색체의

유전 때문이며, 자세한 설명은 아래와 같습니다.

 

1. 상염색체 열성유전

부모가 둘 다 기형 유전자를 가진 경우에 자녀가 물려받아 증상이 나타나는데, 부모가

같은 혈족이면 자녀에게 나타날 확률이 더 높아집니다. 상염색체 열성유전으로 발병한

경우는 상염색체 우성유전으로 발병한 것보다 증상이 더 심각합니다.

 

 

2. 상염색체 우성유전

부모 중 한 명이라도 기형 유전자를 가지고 있으면 자녀에게 증상이 나타나는데,

대부분의 희귀성 피부이완증은 상염색체 우성유전으로 생기게 됩니다.

 

3. 성염색체 유전

여성의 X염색체를 따라 유전됩니다. 여성은 원래 질병 유전자를 지니고 있어도

정상 X염색체 한 개가 있으면 비정상 X염색체는 비활성화되므로 증상이 잘

나타나지 않으나, 남성은 질병 유전자가 있으면 100% 증상이 나타나게 됩니다.

 

다만, 질병유전자를 지닌 남성은 X염색체를 자녀에게 물려주지 않으므로 후손에게

유전되지는 않습니다. 그러나 여성이 질병 유전자를 지닌 경우는 후손에게 유전될

수 있습니다.

 

 

<피부이완증 치료>

① 특별한 치료방법이 없습니다. 성형수술은 실패하기 쉬우며 오히려 외모를 더욱

악화시킬 수 있습니다.

 

② 피부이완증의 합병증으로 인한 장게실, 탈장 등의 수술은 정확성이 요구되지만

치료가 널리 행해지지 못하며 오히려 심장, 호흡기관 등의 다른 합병증을 유발시킬

수 있습니다.

 

③ 피부이완증 환자와 가족들은 유전자검사를 받아야 하며, 증상적 치료와 정서적

지지요법 등으로 질환을 관리받게 됩니다. 끝.